Gekke-koeienziekte blijkt identiek aan Creutzfeldt-Jakob

Door onze redactie wetenschappen

ROTTERDAM, 24 OKT 1996. Britse onderzoekers hebben voor het eerst aangetoond dat de gekke-koeienziekte (BSE) moleculair gezien, identiek is aan de nieuwe vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob die de afgelopen jaren een tiental jonge Britten het leven heeft gekost. Het onderzoek is de sterkste aanwijzing tot nu toe dat consumptie van besmette runderen de oorzaak is van de nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob bij mensen.

De resultaten van het onderzoek zijn vandaag gepubliceerd in het Britse wetenschappelijke tijdschrift Nature. De onderzoekers ontwikkelden een test waarmee ze op grond van moleculaire eigenschappen vier verschillende typen van Creutzfeldt-Jakob onderscheiden. BSE en de bij jonge mensen voorkomende Creutzfeldt-Jakob (CJ) zijn van hetzelfde type. Ook in muizen, makaken, katten en Afrikaanse antilopen die met BSE werden besmet is uitsluitend de ziekte gevonden, waaraan ook de jonge Britse slachtoffers leden.

In een reactie op de publicatie in Nature heeft de Britse regering er vanmorgen op gewezen dat zij er sinds 20 maart van dit jaar van uitgaat dat er een verband zou kunnen bestaan tussen beide ziektes. De toen getroffen maatregelen zijn volgens de Britse regering afdoende om te voorkomen dat met BSE besmet rundvlees in de voedselketen terechtkomt.

Ook een woordvoerder van de Europese Commissie verklaarde vanmorgen dat de onderzoeksresultaten voor het beleid geen consequenties hebben. “Ze bevestigen de hypothese waarop we ons beleid hebben gebaseerd.” “Dit onderzoek onderstreept dat Groot-Brittannië het in Florence overeengekomen akkoord gewoon moet doorzetten”, zei een woordvoerder van de Nederlandse minister van Landbouw, Van Aartsen.

Naast BSE onderscheidden de onderzoekers drie andere vormen van Creutzfeldt-Jakob bij mensen. Een type dat als erfelijke ziekte in een aantal families voorkomt, een vorm die is ontstaan door injecties met menselijk groeihormoon uit hersenen van overledenen, en een vorm die op hoge leeftijd ontstaat, waarvan de oorzaak onbekend is. BSE, CJ en de verwante schapenziekte scrapie worden veroorzaakt door prionen, eiwitten die van nature in de hersenen voorkomen maar bij de ziekte zodanig van vorm veranderen dat ze zich ophopen. Dat veroorzaakt dementie en bewegingsstoringen en is dodelijk. In de hersenen vallen sponsachtige gaten. De overkoepelende naam is daarom spongieuze encefalopathie. Tot nu toe konden de prionziekten alleen worden onderscheiden op grond van ontstaanswijze en pathologisch-anatomisch onderzoek van de hersenen na de dood.

Onderzoeksleider prof.dr. John Collinge, verbonden aan de Imperial College School of Medicine in Londen, zei gisteren op een persconferentie dat er nu tests kunnen worden ontwikkeld waarmee besmettingen kunnen worden aangetoond voordat de patiënt ziek wordt of overlijdt. Ook is het mogelijk om door BSE veroorzaakte CJ-ziekte bij oudere mensen aan te tonen.

De Britse regering noemde in maart van dit jaar het eten van met BSE besmet vlees of organen de "meest waarschijnlijke oorzaak" van de nieuwe vorm van CJ-ziekte die tot nu toe vrijwel alleen in Groot-Brittannië slachtoffers heeft geëist. Volgens het Britse ministerie van Volksgezondheid zijn die voorzieningen afdoende en bestaat er geen besmettingsgevaar meer. Daarom is er geen enkele reden voor nieuwe paniek en kan het Britse rundvlees als veilig worden beschouwd.

De afgelopen weken is in het Verenigd Koninkrijk enige opwinding ontstaan naar aanleiding van een Brits epidemiologisch onderzoek, waaruit blijkt dat de ziekte al over haar hoogtepunt heen is, kort na de eeuwwisseling vanzelf zal verdwijnen en dat het afgesproken slachtprogramma daar weinig invloed op heeft. In Florence werd eind van dit voorjaar afgesproken dat de Britten ongeveer 140.000 voor 1989 geboren koeien zullen slachten. De Britse regering heeft zich daardoor op het standpunt gesteld terughoudend te willen zijn bij de verdere vernietiging van verdachte runderen. Het beschikbaar komen van een test, eerder al aangekondigd door Amerikaanse en Duitse onderzoekers, zou wellicht een deel van de nu voortijdig ten dode opgeschreven koeien nog kunnen redden.

Onderzoeker Collinge heeft gezegd dat zijn onderzoeksgroep nog niet het definitieve bewijs van het verband tussen BSE en CJ heeft geleverd. Het wachten is nog op de analyse van ziekgeworden muizen waarbij hersenweefsel van de overleden patiënten is ingespoten. Daarvoor zijn zowel muizen gebruikt met hun eigen genen voor prionen als muizen die genetisch zo veranderd zijn dat ze de menselijke genen voor prioneiwitten in zich dragen. Het meest directe bewijs zal overigens nooit geleverd kunnen worden, want dat bewijs is alleen mogelijk als mensen worden ingespoten met hersenweefsel van aan BSE lijdende koeien.

De techniek die Collinge gebruikte om de overeenkomst tussen BSE en de nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob bij jonge mensen aan te tonen is een combinatie van eiwitsplitsende technieken, met behulp van enzymen, en geleketroforese. Dat is een techniek waarmee brokstukken van eiwitten met behulp van elektriciteit op grootte worden gescheiden. Met deze fysisch-chemische methode onderscheidde Collinge"s onderzoeksgroep vier verschillende splitsingspatronen voor de prioneiwitten uit de hersenen van gedode besmette dieren en de prioneiwitten die uit de hersenen van aan verschillende typen van Creutzfeldt-Jakob overleden mensen zijn geïsoleerd. De prioneiwitten die BSE, scrapie en de CJ-ziekte veroorzaken komen ook voor in gezonde hersenen. De ziekteveroorzakende prionen zijn van vorm veranderd. Ze zijn daardoor moeilijker door de eiwitsplitsende enzymen te splitsen. De verschillen in grootte van de brokstukken komt tijdens de gelektroforese aan het licht.