In een paar weken dement

Vijfduizend mensen in Nederland die nog ziek zullen worden door BSE. Of vijftigduizend. Neuropatholoog Gerard Jansen houdt voor de overheid bij hoeveel gevallen van Creutzfeldt-Jakob er zijn.

Door onze redacteur JANNETJE KOELEWIJN

UTRECHT, 28 DEC. Gerard Jansen, neuropatholoog in het Universitair Medisch Centrum Utrecht: "Het ultieme bewijs lever ik. Voor of na de dood bekijk ik een hapje hersenweefsel en ik stel vast of het beeld in de groep van Creutzfeldt-Jakob past." Gerard Jansen houdt in opdracht van het ministerie van Volksgezondheid bij hoeveel gevallen van Creutzfeldt-Jakob en varianten daarvan er in Nederland voorkomen. In 1993, drie jaar nadat in Engeland BSE bij koeien was vastgesteld, werd er een brief aan alle neurologen in Nederland gestuurd: verdenkt u een patiënt van een prionziekte, svp melden. Creutzfeldt-Jakob is, net als BSE, een prionziekte. Mensen en dieren die aan zo'n ziekte lijden, hebben een afwijking in het prioneiwit. Ze gaan zich onzeker en schokkerig bewegen en ze worden dement, vaak in een paar weken. De ophopingen van afwijkende prioneiwitten zijn onder de microscoop te zien als stipjes in de hersenen. Die stipjes verhinderen de signaaloverdracht tussen hersencellen.

Tot een jaar geleden kreeg Gerard Jansen dertig tot veertig verdachte gevallen per jaar. Achttien of negentien pasten in het beeld van Creutzfeldt-Jakob. Tot nu toe is nog niet een van die gevallen veroorzaakt door een zieke koe. Maar de komende jaren, zegt Gerard Jansen, kan dat veranderen. In Engeland zijn al vierentachtig mensen ziek geworden door BSE-koeien. Het worden er waarschijnlijk 150 tot 200 duizend. In Nederland kunnen het er vijfduizend worden. Of vijftigduizend. "Niemand die weet hoeveel het er worden", zegt Gerard Jansen.

Wat hij vreemd vindt: dit jaar heeft hij maar twintig verdachte gevallen gekregen. Zes daarvan waren Creutzfeldt-Jakob. "Het onderzoek is gratis, maar ze komen niet. De familie geeft geen toestemming voor obductie. Of de behandelend arts heeft geen belangstelling. Ik begrijp het niet. Ik heb het gemeld bij de Inspectie voor de Gezondheidszorg. Daar moeten ze er iets op bedenken."

In Engeland werd tien jaar geleden nog betwijfeld of mensen ziek kunnen worden door BSE-koeien. Dat kunnen ze dus wel. Maar hoe dat precies gaat, staat nog niet vast.

Gerard Jansen legt uit dat er drie soorten prionziekten zijn. De eerste soort ontstaat zomaar, tot nu toe zonder aanwijsbare oorzaak. Dat is de klassieke Creutzfeldt-Jakob. De tweede soort is familiair, hij ontstaat door een afwijking in de genen. De derde soort ontstaat door besmetting. En dat kan op verschillende manieren, bijvoorbeeld door kannibalisme. In 1957 werd bij vrouwen en kinderen in Papoea vastgesteld dat de bewegingsstoornissen en de dementie die al tientallen jaren in hun stam voorkwamen, werden veroorzaakt door het eten van de organen van overleden stamgenoten. De mannen aten vooral spiervlees, die werden minder vaak ziek.

Besmetting kan ook ontstaan door medisch handelen: niet goed ontsmette instrumenten, hart-hersenvliestransplantaties, inspuiten met groeihormonen, die vroeger werden gemaakt uit een donororgaan in de hersenen. En besmetting kan ontstaan door het eten van dieren met BSE. Mensen krijgen dan een variant van Creutzfeldt-Jakob. De afwijkende eiwitten vormen in de hersenen geen stipjes, maar bloemvormige plakjes. Die bloemvormige plakjes heeft Gerard Jansen dus nog niet gezien in Nederland.

"Het is een vreemde ziekte", zegt hij. "Het eiwit dat de ziekte veroorzaakt maken we zelf ook. En het veroorzaakt de ziekte zonder dat het genetisch gemuteerd is. Hoe het begint, weten we niet. En hoe de besmetting verloopt, weten we ook niet. We hebben pas een bewijs hoe het prioneiwit verandert als we met een afwijkend prioneiwit een proefdier ziek kunnen maken. Maar dat kunnen we niet."

Niemand weet precies wat kwaad kan en wat niet, zegt Gerard Jansen. "We nemen aan dat mensen ziek worden door het eten van hersenweefsel van BSE-koeien dat in paté en worst is terecht gekomen. In Engeland zijn alle BSE-koeien nu uitgeroeid. We nemen nu aan dat het risico op besmetting nu klein is. Maar wat is klein?"

Zijn toon wordt een beetje cynisch. "Je moet onderscheid maken tussen het risico dat we gelopen hebben en dat we nu nog lopen. In Engeland zijn voor 1996 een miljoen BSE-koeien in de voedselketen terecht gekomen. Voor 1996 heeft Nederland veel Engels vlees geïmporteerd, misschien wel tien procent van de totale Engelse vleesexport. Als dat echt zo is, dan kunnen we nog wat verwachten."

De incubatietijd van prionziekten is lang, al weet niemand hoe lang. Sommige Papoea's werden pas na achtendertig jaar ziek. Mensen die besmet groeihormoon kregen, werden na twaalf jaar ziek.

Na 1996 zijn volgens de Europese Commissie zestig tot tachtig BSE- koeien in de Nederlandse voedselketen terecht gekomen. "Dat is niets vergeleken met Engeland", zegt Gerard Jansen. "De kans dat er nu nog hersenweefsel van zieke koeien in de voedselketen zit, lijkt niet groot."

Daarom eet hij gewoon nog vlees, zegt hij. Toch begrijpt hij niet dat zoveel mensen nog denken dat het in Nederland wel zal loslopen en dat de overheid hier alles goed geregeld heeft. "Het zal wel veranderen zodra zich hier de eerste gevallen voordoen van mensen die besmet zijn geraakt door BSE." Hij vindt dat er veel kritischer moet worden gekeken de productie van voedsel. Waar zitten de risico's waarvan we de gevolgen nog niet kennen. "Als er eerder naar deze keten was gekeken, had je het allemaal kunnen bedenken. Ziekteverwekkers zijn zo ingespeeld op hun gastheer dat ze in een gastheer die erop lijkt veel sneller hun slag kunnen slaan. Waarom is er in allerlei culturen een verbod op kannibalisme? Waarom eten veel mensen geen varkensvlees? Ze wisten al millennia lang dat ze ziek kunnen worden van het eten van soortgenoten."

( a d v e r t e n t i e s )