Drukwerk en wegwijzers worden steeds kleuriger. Voor één op de twaalf mannen is dat alleen maar verwarrend: zij zijn kleurenblind.

Wim Köhler

'WAS U die zelfmoordenaar?' Vroeg de commandant van vliegbasis Twente in 1965 aan Meinard Noothoven van Goor. De dienstplichtige vaandrig zat in de mess achter een biertje bij te komen, samen met de piloot die hem in zijn straaljager op een haar na had gemist. Van Goor reed in zijn auto over de weg die de startbaan kruiste. Bij het oprijden van de startbaan brandde de onderste lamp van het verkeerslicht en Van Goor gaf gas. Het dalende vliegtuig mistte hem rakelings. Ook de piloot dacht dat zijn laatste uur geslagen was.

Na dit incident paste de Luchtmacht de verkeerslichten aan. Rood kwam voortaan boven, groen onder. Van Goor, volledig kleurenblind voor rood en groen, had het onderste, rode stoplicht als groen geïnterpreteerd.

De gedachte dat 35 jaar na dit incident in het verkeer alle groene lichten onder en de rode boven zitten, is levensgevaarlijk. De Nederlandse Spoorwegen werken met overwegen die alleen met knipperlichten en bel zijn beveiligd: boven knippert wit licht dat 'veilig' aangeeft. Nadert een trein, dan gaat de witte lamp uit en knipperen twee rode lampen eronder. Van Goor: "Het laat zien hoe nonchalant er wordt omgesprongen met de ruim twee procent van de mannen voor wie de kleuren rood en groen niet of nauwelijks onderscheidbaar zijn."

In totaal heeft 8 procent van de mannen een kleurenzienafwijking, tegen 0,4 procent van de vrouwen. Dit geslachtsverschil ontstaat doordat de genen voor de aanmaak van rode en groene pigmenten in de kegelvormige zenuwcellen in het netvlies op het X-chromosoom liggen. Daarvan hebben mannen er één en vrouwen twee. Een foutje in één gen leidt bij mannen al tot slecht kleuren zien, terwijl dit bij vrouwen pas gebeurt als ook hetzelfde gen op het tweede X-chromosoom de afwijking vertoont. Behalve pigmenten voor rood en groen heeft de mens een kegeltje dat blauw licht registreert. Het gen voor dat derde pigment ligt op chromosoom 7. Afwijkingen in het blauwzien zijn veel zeldzamer en komen bij mannen evenveel voor als bij vrouwen. Opvallend is dat mensen alle zichtbare kleuren waarnemen met maar drie verschillende soorten zenuwcellen die gevoelig zijn voor drie overlappende delen van het zichtbare spectrum. Toch kunnen de meeste mensen meer dan een miljoen kleuren van elkaar onderscheiden. De menselijke hersenen reconstrueren een kleur door de signalen afkomstig van de drie verschillende soorten lichtgevoelige zenuwcellen te combineren. Het is een heel ander systeem dan dat van de geluidsregistratie in ons oor, waar voor iedere frequentie een aparte groep trilhaartjes in het slakkenhuis klaar ligt.

kleurpotloden

Van Goor is de kleinzoon van een (zeldzame) kleurenblinde grootmoeder. Hij leerde al vroeg dat er meer kleuren bestaan dan hij zag. Op de kleuterschool ontstonden meningsverschillen over de kleur van de kleurpotloden. Op de lagere school leidden aanduidingen als 'dat meisje met het groene haar' tot hilarische reacties. Later wekten verkeerde passes de woede van teamgenoten als de tegenstanders groene shirts aan hadden, terwijl Van Goors hockeyteam in het rood speelde.

Na een looppaan als werktuigbouwkundige in de tropen richtte Van Goor het bureau Blind Color op, om ambtenaren, ontwerpers, grafische vormgevers, ingenieurs, ergonomen en uitgevers er op te wijzen dat kleurenblinden geholpen zijn met dubbele codes (bijvoorbeeld kleur én tekst) of met goed gekozen kleuren. Met een subsidie van het ministerie van Volksgezondheid, in samenwerking met het Nederlands Instituut voor Zorg en Welzijn ( NIZW), gaf Blind Color deze week een boekje uit waarin logo's en landkaarten worden getoond die een kleurenblinde niet kan zien of lezen. Gebruikmakend van door TNO ontwikkelde kleurbewerkingssoftware kan iedereen zien wat kleurenblinden kunnen onderscheiden. T NO-onderzoeker dr. Jan Walraven en auteur van het boekje van Blind Color: "Ontwerpers kunnen ermee door de ogen van een kleurenblinde kijken. Ze kunnen kleurenblinden tegemoetkomen door een beter op deze groep afgestemd kleurgebruik te hanteren."

De kleurenblindheidssimulator geeft ontwerpers van kaarten, bedieningspanelen, wegwijzers en verkeersborden de kans ook begrijpelijk te zijn voor de 8 procent kleurenblinden onder de bevolking. Dat kan bijvoorbeeld door te letten op intensiteitsverschillen in kleuren die kleurenblinden niet kunnen onderscheiden. Tot nu toe moesten ontwerpers zich behelpen met ingewikkelde grafieken waarop stond aangegeven welke kleuren bij een bepaald type kleurenblindheid als één kleur worden gezien. In de praktijk had niemand daar aandacht voor.

Kleurkeurmerk

Op het Instituut voor Technische Menskunde van TNO in Soesterberg maakte de onderzoeksgroep van Jan Walraven al in de jaren tachtig de gevolgen van de verschillende vormen van kleurenblindheid op het computerscherm zichtbaar. Het gebruik van het systeem bleef echter beperkt tot militaire en civiele diensten. Blind Color benut de TNO- techniek met het oog op ruimer gebruik en heeft bijvoorbeeld een kleurkeurmerk gedeponeerd voor drukwerk, apparaten, machines en bedieningspanelen die rekening houden met kleurenblinden. Van Goor: "De houding van uitgevers en ontwerpers verandert al. Een grote uitgeverij van boeken in het basisonderwijs heeft nu contact met ons. Door zorgvuldige kleurselectie en zonodig dubbele codering van bedieningspanelen en schermbeelden kan ook de lijst van een honderdtal beroepen die kleurenblinden beter niet kunnen kiezen korter worden. Hoewel beroepen als kok of bloemist natuurlijk moeilijk blijven. De beroepen die wettelijk niet toegankelijk zijn voor kleurenblinden, zoals loods of treinmachinist, zullen voorlopig wel verboden blijven. Veel leed kan worden voorkomen door beginnende studenten beter te testen. Op het ogenblik gebeurt het veel te vaak dat mensen al jaren met een opleiding bezig zijn en er dan pas achter komen dat ze met hun handicap geen diploma kunnen halen." Rekening houden met alle kleurenblinden is ingewikkeld omdat niet iedere kleurenblinde dezelfde kleuren 'mist'. Naast de erfelijke vormen van kleurenblindheid zijn er vormen die door ziekte of als bijwerking van geneesmiddelen ontstaan. Het kortstondige blauwe waas dat impotente mannen na het slikken van Viagra soms zien is een door medicijnen veroorzaakte, voorbijgaande kleurenblindheid. De meeste vormen van kleurenblindheid hebben echter een erfelijke oorzaak. Sinds kort is bekend hoe de verschillende vormen ontstaan, uit recombinatie van de genen die voor de rode en groene pigmenten coderen.

Er zijn maar een paar honderd mensen in Nederland die door erfelijke oorzaken helemaal geen kleuren zien. Voor hen is blauw donkergrijs, geel lichtgrijs, terwijl rood en groen er met dezelfde grijstint tussenin zitten. Deze grijskijkers zien meestal alleen met hun staafjes: de zenuwcellen waarmee we in de schemering en het duister zien en waarmee we geen kleur kunnen onderscheiden. Omdat ze alleen met hun staafjes zien, die veel te lichtgevoelig zijn om het volle daglicht te kunnen verwerken, zijn ze bovendien lichtschuw.

Neuroloog Oliver Sacks schreef een boek (Island of the Colorblind, 1997) over deze ziekte (achromatopsie) onder bewoners van de eilandjes van de atol Pingelap in Micronesië. Onder de weinige overlevenden van de tyfoon Lengkieki die de atol in 1775 trof was een achromatope man. Tweehonderd jaar later heeft 10 procent van de 3.000 bewoners deze recessieve erfelijke aandoening. De kleurenblinden van Pingelap beschikken over normale fotopigmenten in hun kegeltjes. Het chemische signaal dat in de pigmenten wordt opgewekt kan echter de kegeltjes niet uit vanwege een fout in het gen voor het eiwit dat ionen door het celmembraan van de kegeltjes laat passeren. (Nature Genetics, juli 2000).

Een iets minder ernstige kleurenblindheid, waarbij twee van de drie kegel tjespigmenten niet werken (atypische achromatopsie of kegeltjes- monochromasie), is ook zeer zeldzaam. Veel vaker ontbreekt één van de drie kegeltjespigmenten. Dit treft ruim 1 procent van de bevolking, weer voornamelijk mannen want het betreft bijna altijd het gemis van het rode pigment (protanopie) of het groene pigent (deuteranopie). Het ontbreken van het blauwgevoelige pigment (tritanopie) of het onvoldoende functioneren daarvan (tritanomalie) komt veel minder voor, naar schatting bij 0,01 procent van de bevolking. De namen met oplopende nummering (prota- voor roodafwijking, deutera- voor groen, trita- voor blauw) bestonden al voordat duidelijk was dat pigmentafwijkingen er verantwoordelijk voor waren. In totaal zien ruim 700.000 Nederlanders minder kleuren dan normaal, al is de grens tussen afwijkend en normaal niet scherp te trekken.

De bulk aan kleurzienafwijkingen komt voor bij mannen die wel alledrie de pigmenten bezitten, maar waarbij het rode (protanomalie) of groene (deuteranomalie) pigment niet optimaal functioneert. Dat komt doordat de rode en groene pigmenten door variatie in hun eiwitten sterk op elkaar kunnen gaan lijken. Hoe meer gelijkenis ze vertonen, hoe ernstiger de rood-groenkleurenblindheid.

rood pigment

De golflengtegebieden die de rode en groene pigmenten absorberen overlappen sterk. Het groene pigment heeft zijn grootste gevoeligheid bij 550 nanometer. Rood ligt daar vlak naast met zijn piek: bij 570 nm. Een kleur met die golflengte is in feite geel, niettemin is de naam 'rood pigment' ingeburgerd. Zowel de groene als de rode pigmenten absorberen over een dermate breed golflengtespectrum dat een kleine verschuiving in kleurgevoeligheid al desas treus is voor het vermogen om rood en groen uit elkaar te houden. Mannen waarbij het groene pigment naar het rood schuift hebben daar minder last van dan mannen bij wie het rood naar het groen schuift. Bij de laatsten valt een deel van het rood uit hun spectrum van zichtbaar licht weg. De diagnostiek van kleurenblindheid gebeurt meestal door platen vol gekleurde spikkels aan de proefpersoon voor te houden. In de punten zit een figuur of cijfer verborgen dat zich door een kleurverschil ten opzichte van de achtergrondstippen verraadt. Iemand die het kleurverschil niet ziet rapporteert niets. De diagnose aan de hand van deze platen is niet altijd even nauwkeurig. Het kan, althans bij de veel voorkomende rood- groenkleurenblindheid, veel beter met de anomaloscoop, een apparaat waarin een gele vlek wordt geprojecteerd en daarnaast het menglicht van een rode en een groene lichtvlek. Voor normaal-kleurzienden levert die optelsom van rood en groen licht ook geel licht op. De vraag aan de kleurenblinden is om met regelknoppen de intensiteit van het rood en groen te variëren totdat het geel in de mengkleurenvlek gelijk is aan het geel in de zuiver gele vlek. In de praktijk moeten kleurenblinden veel meer rood of groen toevoegen.

Jeremy Nathans, een van de leidende onderzoekers op het gebied van de genetica van kleurenblindheid, ontdekte de genen voor de pigmenten voor blauw, groen en rood al in de jaren tachtig (Science, 11 april 1986). Uit Nathans onderzoek bleek dat de genen voor het rode en groene pigment op het X-chromosoom een gemeenschappelijke voorouder hebben. De genen voor die beide pigmenten coderen voor eiwitten die zijn opgebouwd uit aminozuurketens die voor 96 procent gelijk aan elkaar zijn. Het eiwit van het blauwe pigment op chromosoom 7 heeft daarentegen een overeenkomst van slechts 43 procent met de rode en groene pigmenten.

spectrale gevoeligheid

Het principiële onderscheid tussen rood en groen wordt bepaald door maar twee van de ongeveer 400 aminozuren waar de rode en groene pigmenteiwitten uit zijn opgebouwd. Onderzoekers van het Medical College in Wisconsin, geleid door het echtpaar Jay en Maureen Neitz, spoorden een zestal aminozuren op die ook invloed hebben op de spectrale gevoeligheid van de rode en groene fotopigmenten (Science, 1 nov 1996). Zo zit er normaal gesproken een aminozuur alanine op positie 180 in het groene pigment. Als daar geen alanine maar een serine zit, schuift de gevoeligheid van het pigment 6 nanometer naar het rood. Zo verdwijnt een derde van het gevoeligheidsverschil tussen het rode en groene pigment waardoor een milde tot ernstige kleurenblindheid kan ontstaan. "Rood! Ziet u niet dat de tegels rood zijn? Het is hier fíetspad!" Riep vorig jaar een boze bromfietser die Van Goor bijna van de sokken reed. Van Goor dacht op een voetpad te lopen. Voor hem was dat rood net zo grauw als de tegels van de stoep die naadloos op het fietspad aansloot. Hij schreef er een brief over naar de gemeente. Wij hebben uw brief "met veel interesse" gelezen, schreef assistent-projectleider Willemsen van de gemeente Arnhem terug. "Voor ons is het een eye-opener dat kleurenblinden rode fietspaden niet kunnen zien. Helaas is de kleur rood voor de fietspaden een landelijk vastgesteld feit." Staatsbosbeheer reageerde adequater en gaf Blind Color opdracht nieuwe kleuren vast te stellen voor de talloze rode, blauwe, groene, gele en witte paaltjeswandelingen die elkaar dikwijls kruisen en waarlangs kleurenblinden hopeloos kunnen verdwalen.

Dr.J. Walraven. 'Kleurenblind. Zien en toch niet zien'. Uitgegeven door Blind Color in samenwerking met het Nederlands Instituut voor Zorg en Welzijn. Prijs: ƒ15,-. Te bestellen bij Blind Color, Postbus 190, 6800 AD Arnhem. Fax 026 4432070.